Особенности различных аминокислот

В последние годы в литературе широко обсуждается вопрос о роли условно эссенциальных аминокислот. К. ним относятся b-карнитин, таурин, глутаминовая кислота и глицин. Эти аминокислоты обычно продуцируются в достаточном количестве путем эндогенного синтеза, но при определенных условиях требуется их дополнительное поступление с пищей. Например, цистеин является эссенциальной аминокислотой для больных с особо низкой активностью цистатионазы, как при гомоцистинурии, и у истощенных больных с нарушенной функцией печени. Тирозин, который может быть синтезирован из фенилаланина, является эссенциальной аминокислотой для больных фенилкетонурией, получающих лечение диетами с низким содержанием фенилаланина.

b-карнитин играет основную роль в метаболизме жира, способствует поступлению длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии и ускоряет высвобождение из них короткоцепочечных жирных кислот. Богатыми источниками карнитина являются женское молоко, мясо, рыба и молочные продукты. Овощи, фрукты, зерновые содержат относительно мало карнитина. b-карнитин обычно добавляют в безмолочные детские смеси (в частности, на основе изолята соевого белка).

Таурин - свободная аминокислота, являющаяся производной цистеина. Ее большие концентрации присутствуют в развивающейся мозговой ткани и зрелой сетчатке. Последствиями дефицита таурина являются задержка роста, нарушения функций сетчатки и, вероятно, слуха, конъюгации желчных кислот, осморегуляции нервной системы. Предполагается, что таурин влияет на созревание органов слуха у глубоко недоношенных детей. Добавки таурина к рациону глубоко недоношенных детей увеличивали абсорбцию жира. У детей с муковисцидозом, как показано в некоторых исследованиях, добавки таурина также способствовали улучшению всасывания жира.